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Hintergrundinformation

ALS – Amyotrophe Lateralsklerose

Der weltbekannte Physiker Stephen Hawking leidet schon lange an dieser Krankheit, der Maler Jörg Immendorf fiel ihr bereits zum Opfer: ALS ist eine komplexe neurodegenerative Erkrankung, die im mittleren Lebensalter zu einer fortschreitenden Lähmung des Körpers, zu Schluck- und Sprechstörungen sowie einer Beeinträchtigung der Atemfunktion führt. Die ALS führt im Verlauf von drei bis fünf Jahren zum Tod – oder zur Notwendigkeit einer „künstlichen“ Beatmung und Ernährung. Eine Heilung ist weltweit nicht möglich.

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronische und fortschreitende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Dabei ist derjenige Teil des Nervensystems betroffen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist. Es handelt sich um eine Schädigung der motorischen Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark.

Abbildung: Die Steuerung der Muskulatur ist ein recht komplizierter Prozess. Grundsätzlich sind zwei verschiedene Gruppen von motorischen Nervenzellen dafür verantwortlich. Die übergeordneten Zellen befinden sich in der Großhirnrinde (motorischer Kortex) und sind der Ausgangspunkt für einen langen Nervenfortsatz (Axon), der bis zum Rückenmark reicht (rot). Die Nervenzellen im Rückenmark stellen durch lange Nervenfortsätze die Verbindung zur Muskulatur her (gelb).

Bei der ALS kommt es zu einem Untergang der einzelnen motorischen Nervenzellen. Eine Schädigung ist wahrscheinlich bereits viele Jahre vor Auftreten der neurologischen Symptome vorhanden. Die Störung stellt sich dem Patienten in erster Linie als Muskelschwäche (Kraftminderung, Parese), Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) dar. Geistig sind die Patienten normalerweise auf der Höhe. ALS bedeutet eingesperrt zu sein im eigenen, immer schwächer werdenden Körper. Besonders problematisch für die ALS-Patienten ist die Atmung, die der Körper irgendwann nicht mehr selbst übernehmen kann. Die Krankheit schreitet linear voran, es gibt keine Schübe und keine Ruhephasen. Die Hälfte der Patienten benötigt eine Atemhilfe durch ein Beatmungsgerät (nichtinvasive Beatmung). Bei einem Teil der Betroffenen ist eine Beatmungstherapie nach Luftröhrenschnitt (invasive Beatmung) erforderlich.

In Deutschland leiden etwa 8.000 Menschen an der Krankheit. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 56 bis 58 Jahren. Weniger als 10% der ALS-Patienten erkranken vor dem 40. Lebensjahr. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Weitere Informationen sind auf www.als-charite.de verfügbar.